「特发性血小板减少」特发性血小板减少性紫癜临床表现
今天我们来聊聊特发性血小板减少,以下6个关于特发性血小板减少的观点希望能帮助到您找到想要的百科知识。
本文目录
什么是特发性血小板减少性紫癜？
特发性或（原发性）血小板减少性紫癜（ITP）又称为原发性血小板减少性紫癜，是临床所见血小板减少最常见的原因之一。长期以来，ITP 被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而称为免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenicpurpura，ITP）。后来发现ITP 患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板寿命缩短、破坏作用增加和血小板数量减少，说明本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。临床上ITP 患者可以呈现严重血小板减少和急性淤斑等出血症状，也可以表现为无任何症状和体征的轻中度血小板减少。根据患者的病程在6 个月以内或是6 个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
什么是特发性血小板减少性紫癜的治疗？
儿童ITP 多为急性自限性疾病，80% ～ 90% 在病后半年内恢复；成人ITP 常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP 的治疗尤为重要。在原则上，发病时患者血小板计数在（30 ～ 50）×109/L以上时，一般不会有出血危险，可以不予治疗，仅给予观察和随诊；如果发病时患者血小板计数严重减少（小于30×109/L）并伴明显出血，则须紧急适当处理。
（1）糖皮质激素
本药是治疗ITP 的首选药物。激素的作用机制是抑制单核巨噬细胞的Fc 和C3b 受体、从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除；抑制粒细胞对被覆抗体的血小板的黏附和吞噬；增强毛细血管抵抗力、减低毛细血管通透性；抑制抗血小板抗体的生成；抑制抗原-抗体反应并使结合的抗体游离。剂量：一般患者给予泼尼松（强的松）0.75 ～ 1mg/（kg·d），对重症患者可给予泼尼松（强的松）1.5 ～ 2mg/（kg·d），用药1 ～ 2 天后出血症状多可改善，应用3 ～ 6 周完全缓解率可达90%（血小板大于100×109/L），持久的完全缓解率约30%。3 ～ 6 周之后泼尼松（强的松）逐渐减量直至维持血小板达到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数下降，则找出最小治疗量，以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙（甲基强的松龙）短期静脉滴注。
因为大多数儿童患者可以自愈，所以关于儿童型发病初期是否用皮质激素治疗及能否防止颅内出血仍有争论。有研究报道泼尼松（强的松）并不能使急性Ⅱ P 转为慢性Ⅱ P 的发生率减少、也不能预防颅内出血。尽管如此，对于伴严重出血的儿童ITP，激素仍为首选的应急药物。
（2）达那唑（danazol）
是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂，作用机制可能是免疫调节，影响单核巨噬细胞Fc 受体或T4/T8 数量和比例，使抗体生成减少，有效率可达10% ～ 60%，对某些难治病例也可能起效。它与皮质激素合用有协同作用，故采取小剂量泼尼松（强的松）与达那唑同时服用，常用于泼尼松（强的松）治疗奏效，但减量后血小板下降的患者。对老年妇女患者的疗效比年轻人更好。其原因可能是年轻妇女中雌激素的分泌量较多，中和了达那唑的作用，而老年妇女和男子雌激素的分泌量较少，因而达那唑的作用更易显现出来。
达那唑对部分难治性ITP 也有效。剂量为200mg，2 ～ 4 次/ 天，疗程两个月以上。其主要副作用是肝功能受损。可用另一种雄激素司坦醇（康力龙）替代，作用相似，剂量为2mg，3 次/ 天。
（3）其他免疫抑制剂
慢性ITP 经皮质激素或脾切除后疗效不佳者，或不宜使用皮质激素而又不适于脾切除的患者可给予免疫抑制剂治疗。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患者，还可以采用联合化疗方法，如给予COP 方案治疗。
①长春新碱（VCR）：每周1 ～ 2mg，静脉推注或静脉点滴8小时以上，一般用药后1 ～ 2 周血小板即回升，但停药后多数复发，因此可以一次/ 周、每3 ～ 6 周一个疗程。长春新碱长期应用可并发周围神经病，故应间断或短期使用。
② 环磷酰胺（CTX）： 口服2mg/（kg·d）， 或静脉注射400 ～ 600mg，每1 ～ 2 周一次。一般需3 ～ 6 周才能起效，可间歇给药维持。完全缓解率为25% ～ 40%。
环磷酰胺与泼尼松（强的松）也有协同作用，二者可联合应用。
若环磷酰胺长期应用，少数患者可诱发肿瘤，应避免之。
③硫唑嘌呤（依木兰）：剂量2 ～ 4mg/kg，口服，一般须治疗数月后才见疗效。该药较为安全，可较长时间维持用药，可与泼尼松（强的松）合用。有引起血小板减少，甚至再生障碍性贫血的报道，应定期追查血象。
④环孢素A（CsA）：环孢素A 是一种作用较强的免疫抑制剂，可能通过干扰T 淋巴细胞释放的白介素-2（IL-2）的功能阻断T 淋巴细胞介导的异常免疫反应。
Th 细胞是环孢素A 作用的主要靶细胞。剂量：2.5～5mg（/ kg·d），口服，用药3 个月以上。应注意环孢素A 的副作用，常见有胃肠道反应、乏力、肌肉和关节酸痛、震颤、感觉异常、多毛、水肿、齿龈增生、高血压、肝肾功能损害等，一般较轻微、属一过性，停药后可以逆转。其中，肾损害是主要的不良反应，应监测血药浓度及肾功能。本药一般作为难治性ITP 的后备药物，报道有效率80% 左右。
（4）丙种免疫球蛋白
静脉输注大剂量人血丙种球蛋白（Ⅳ IgG）可作为泼尼松（强的松）或脾切除无效，或脾切除术后复发，严重出血的一种急救措施。
剂量为0.4g/（kg·d）、连用3 ～ 5 天，也有用0.05 ～ 0.15g/（kg·d）、连用5 天，以后每1 ～ 2 周再用药一次，可以取得较好疗效。治疗后80% 以上患者血小板升至大于50×109/L 者，并能维持数天至数十天。副作用极少。人血丙种球蛋白（Ⅳ IgG）的作用机制尚未完全阐明，较公认的有单核巨噬系统Fc 受体封闭学说，另有免疫廓清作用干扰学说及免疫调节学说。
（5）脾切除
脾脏是产生抗血小板抗体及破坏被覆抗体的血小板的主要场所。
因此，脾切除治疗被认为是仅次于皮质激素的主要治疗方式。
脾切除适用于药物不能稳定病情、出血持续存在并威胁生命者，但18 岁以下患者一般暂不切脾，因可发生反复感染。术前可先输注血小板或静脉输注人血丙种球蛋白，使血小板在较为安全水平，然后进行脾切除。近年来不断报道，用腹腔镜实施脾切除手术，可明显降低手术并发症。多数患者在手术后10 天以内血小板上升，有些患者血小板急剧升至1000×109/L 以上，但并未增加血栓形成的危险。脾切除的有效率约为90%、完全缓解约为70%，持久完全缓解率可达45% ～ 60%。术后约10% 患者复发，原因可能有副脾未切除（约占10%）、手术时部分脾组织种植、免疫系统的其他部位产生抗血小板抗体等方面。据报道，对于初次糖皮质激素或人血丙种球蛋白（Ⅳ IgG）治疗有效的患者，脾切除的完全缓解率较高。有些患者脾切除后虽然疗效欠佳，但对皮质激素治疗仍有效且用药剂量有所减少。
（6）输注血小板
适用于患者有严重黏膜出血或有颅内出血危及生命时。输入的血小板有效作用时间为1 ～ 3 天，为达到止血效果，必要时可3 天输注1 次。
多次输注不同相容抗原的血小板后，患者体内可产生相应的同种抗体、发生血小板输注反应，畏寒、发热；输入的血小板也会迅速破坏，使治疗无效。
（7）抗Rh（D）抗体
剂量是50 ～ 75g/kg、单次用药或间断重复给药。对于Rh（D）（+）患者的有效率可达70%。其机制是诱导轻微的溶血反应，使吞噬细胞对抗体包被的血小板的破坏作用减少。缺点是对于Rh（D）（-）的患者无效，而且会发生轻微的异源性溶血，约3% 患者出现头痛、恶心、寒战和发热等表现。
（8）利妥昔单抗（抗CD20 单抗；美罗华）
用法为375mg/m2、静脉输注，1 次/ 周、共四周。报道，对于难治性ITP 的有效率52%，但价格十分昂贵。作用机制是抑制生成抗血小板自身抗体的异常B 淋巴细胞。
（9）干扰素α
近年干扰素α 也用于治疗成人难治性ITP，并取得一定的疗效。
剂量为每次300 万U， 每天或隔天皮下注射， 有效率42% ～ 84%。其作用机制不清，可能是影响B 淋巴细胞功能、进行性免疫调节。副作用是有时可导致血小板下降，加重出血。
（10）自体造血干细胞移植
Nakamura 中村等报道14 例慢性难治性ITP 患者（部分患者为Evans 综合征），接受纯化CD34+ 细胞（去T 淋巴细胞和B 淋巴细胞）自体造血干细胞移植，预处理方案为环磷酰胺50mg/（kg·d）、共4 天，造血恢复时间平均9 天。随诊4 年，完全缓解率为42.86%、部分缓解率为14.29%。
突发性血小板减少
您好：1、血小板减少性紫癜是一种免疫综合征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，是血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。
2、血小板主要是起止血凝血功能的，血小板过低会有自发性出血的可能，轻者皮下出血，也就是皮肤紫癜或是牙龈出血，鼻出血，严重就是内脏出血，是有生命危险的。
3、此病与人体免疫机制缺陷有很大关系，免疫系统失衡紊乱导致的发病，病情也是不断变化的，此病医学上又称为免疫性血小板减少。
4、西医治疗方案：激素，丙球（免疫球蛋白），免疫抑制剂，输注成分血小板，切脾，全国各地都一样，一般可以起到一定的缓解病情的作用，但达不到治本，而且激素和免疫抑制剂长期使用对身体副作用很大，随着药物的减量或是停用，血小板还是会下降的；丙球也只能是维持一周到半个月的左右，部分患者有效时间只有几天，药物停用，血小板还是会下降的；不建议多次输注成分血小板，会使血小板自身产生抗体，从而加速血小板的破坏。
5、这种疾病主要是通过中草药调理可以达到治本的，但中医全国各地都有，只是每个中医专家的治疗方案不同，所能达到的治疗效果以及预后也是不同的，中医治疗方案很重要的
6、血小板太低时必须住院治疗的，如您的血小板不足10，是必须住院治疗，不然会危及生命的的。虽然您现在是活蹦乱跳的，但是还是建议您定期复查血常规
7、 血小板减少患病期间注意事项;
1患病期间注意饮食卫生，注意饮食习惯，避免生冷辛辣对身体刺激性强的食物，避免烟酒，注意休息，不能做剧烈运动，避免感冒，避免磕碰，保持情绪舒畅
2饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主。避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，硬质纤维食物（如芹菜），容易引起上火的食物（如牛羊肉），以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒
3尽可能避免使用引起血小板减少的药物，如利福平，阿司匹林、奎宁、头孢菌素、洋地黄毒甙等。
4 平时要保持心情舒畅，避免精神过度紧张，要保持个人卫生，预防各种感染和感冒，防止外伤。
特发性血小板减少怎么办？
病情分析：特发性血小板减少症要去血液科治疗。已经用激素最好不要随便停药。
指导意见：要逐渐停药，否则会反弹，导致病情加重，血小板极低是原发病导致的，要治疗原发病，并且对症输血小板治疗。
特发性血小板减少
治疗血小板减少首先需要明确血小板减少的原因，分清楚是原发性疾病还是继发性血小板减少，如药物性、自身免疫性疾病。
如果是继发性疾病就需要积极治疗原发病。特发性血小板减少性症的治疗应用激素或者丙种球蛋白治疗效果较好，但是维持时间短或者激素减量后易复发，同时激素的诸多副作用较大，有些患者用其它免疫抑制剂治疗效果也较好，但是也存在价格昂贵、肝肾功能损害大等因素。
中药治疗血小板减少有很多优势，如对身体的毒副作用较小、治疗效果稳定不易复发、价格上也相对便宜，有效率与治愈率也是比较高的。
中药的方法治疗血小板减少效果显著！以一个乐观的态度面对血小板减少对于治疗有着举足轻重的作用 ，养血润脾汤对血小板减少来说 它的效果确实是惊人的 这让许多西医界的医生教授无不为此而震惊。养血润脾汤是孔教授经过祖辈世代行医治病经验及现代医学理论和50多年的临床实践研制出的特效中药方。药物生物活性成分高，能直接针对血小板减少症的根源，通过改善骨髓造血干细胞功能。补血，生血，双管齐下， 彻底治愈血小板性减少症。
如何才能康复特发性血小板减少
特发性血小板减少确实比较难治愈,首先要排除是否有其他免疫性疾病如:红斑狼沧,干燥综合症等,另外是否有脾肿大,其他血液病如再障骨髓增生异常综合症等,对于特发性血小板减少通常用激素,开始足量,有效后减少剂量,以后再维持治疗.如激素无效可用免疫抑制剂,如美罗华,另外也可以脾切除治疗.（仇惠英大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）苏州第一人民医院仇惠英 http://qiuhuiying.haodf.com/
今天的内容先分享到这里了，读完本文《「特发性血小板减少」特发性血小板减少性紫癜临床表现》之后，是否是您想找的答案呢？想要了解更多百科知识，敬请关注本站,您的关注是给小编最大的鼓励。
下一篇：「郝林」郝林远上一篇：「大s美白针有效果吗」医院打美白针有效果吗